Системная склеродермия

Категория: Иммунология
2015-10-13

Теги: Системная склеродермия, Прогноз склеродермии системной, Лечение системной склеродермии.

Заболевание системная склеродермия характеризуется хроническим системным полисиндромым поражением кожи, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия занимает 2 место после заболевания красной волчанки в группе диффузных поражений. В настоящее время болезнь системная склеродермия встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Начало заболевания возможно в возрасте 20-30 лет. Встречаются случаи заболевания и после 60.

Как возникает склеродермия.

К сожалению причины возникновения болезни, изучены недостаточно. Но существует несколько предположений, которые провоцируют заболевание:

  1. Различные инфекции – грипп, ангина, туберкулкз, скарлатина, сифилис, сепсис;
  2. Вибрация;
  3. Переохлаждение;
  4. Инсоляция;
  5. Генетическая предрасположенность;
  6. Психологические или физические травмы;
  7. Эндокринные изменения – роды, климакс, пубертатный период, аборт;
  8. Профессиональные вредности;
  9. Протезы грудных желез из силикона у женщин;
  10. Вакцинация;

Как проявляется заболевание.

Развивается склеродермия постепенно с вазоспастических нарушений. Ранним признаком могут служить поражения суставов, которые выражаются полиартрией, полиартралгией и утреней скованностью. Кожа поражается в раннем периоде у 10% больных.

В редких случаях болезнь системная склеродермия начинается с поражения внутренних органов. Заболевание в этом случае быстро прогрессирует.

Поражение сосудов встречается у 90% больных. Клинически это проявляется трехфазными изменениями кожных покровов:

  1. При остановке кровотока происходит побледнение;
  2. При замедлении – цианотичность;
  3. При восстановлении – гиперемия.

Локализация таких нарушений чаще встречается на лице, пальцах стоп и кистей и сопровождается онемениями и болями. Изменения происходят и во внутренних органах.  Такая патология со временем приводит к развитию остеолиза костей, впоследствии прогноз склеродермии системной не утешителен. Очень часто развивается сухая гангрена стоп и кистей.

Пораженная кожа становится блестящей, натянутой, ее невозможно собрать в складку. На ней появляются участки с депигментацией. Они холодные и сухие на ощупь. Появляются телеангиоэктазы , локализующиеся преимущественно на языке, грудной клетке, конечностях, губах, твердом небе и лице. Трофические изменения в виде гнойников и язв проявляются у большинства пациентов. У таких больных маскообразное и амимическое лицо, истонченные ушные раковины, заостренный нос, узкие губы, не смыкающиеся полностью веки.

При мышечно-суставном синдроме больные жалуются на боли в суставах. Выявляется синдром почти в 100% случаев. Пораженные мышцы проявляются миозитом и некротическими очагами. Страдает подвижность суставов.

Диагноз системная склеродермия часто ставится при обнаружении кальциноза мягких тканей.

В поражении внутренних органов ведущее место занимает сердце. При заболевании склеродермии оно поражается в 90% случаев. Нарушается ритм сердца, появляется одышка. В некоторых случаях развивается доброкачественный порог сердца. Сердечная недостаточность развивается в единичных случаях.

Склеродермия чаще имеет хроническое течение. Длительность заболевания зависит от активности процесса и поражения внутренних органов.

Как диагностируется заболевание.

Системная склеродермия диагностируется на основании критериев.

Основные критерии:

  1. Периферические – суставно-мышечный синдром, поражения кожи, кальциноз;
  2. Висцеральные – базальный пневмосклероз, поражение желудочно-кишечного тракта, кардиосклероз, острая нефропатия;
  3. Лабораторные – в крови антинукмарные антитела.

Дополнительные критерии:

  1. Пигментация кожи, трофические нарушения, полимиозит, телеангиоэктазии;
  2. Хроническая нефропатия, полесирозит, лимфоаденопатия;
  3. Резкая потеря веса, повышенная температура;
  4. В крови увеличенное СОЭ, ревматоидный фактор.

Лечение системной склеродермии.

В основу лечения системной склеродермии входит противовоспалительные, антифиброзные и сосудистые препараты.  При любом варианте течения показаны аминохинолиновые средства. При кардиосклерозе, миокардите или нарушения ритма дополнительно назначают антиаритмические и метаболические препараты.

 

Теги: Системная склеродермия, Прогноз склеродермии системной, Лечение системной склеродермии.

Помоги другим узнать об этой статье, нажми на кнопку социальных сетей.

Добавить комментарий к этой статье:



Весь материал представленный на сайте только для ознакомительных целей.